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2018-09-13 14:34

  多毛症(Hypertrichosis)定义为皮肤毛发过度发展,次要由毛囊发展期耽误所致,而毛囊数量未发生变化,与雄激素也无关,在概念上与妇女多毛症(Hirsutism)分歧。多毛症可分为全身性或局限性,可由遗传、药物或神经外胚叶非常所致,本文总结了一组先本性局限性多毛症:

  先本性毛耳(Congenital hairy ears)可见于健康婴儿、XYY 分析征患儿以及糖尿病母亲所生的婴儿(见图 1),但与血糖节制能否充实无关。外耳道多毛可能反映了雄激素程度升高,或毛囊对雄激素较敏感,是冠心病高危人群的体表标记。

  图 1 一例怀胎期糖尿病母亲所生的女童双耳廓多毛(图片来历:Valero E 等,2015)

  2. 肘部多毛症

  肘部多毛症(Hypertrichosis cubiti)是一种少见的先本性多毛症,可呈常染色体显性或隐性遗传,外显率和表示度具有差别,也可分发发病。表示为上臂下 1/3 和前臂上 1/3 多毛(见图 2),可进行性发展数年,常在芳华期前自行衰退。极速赛车开奖官网

  图 2 一例 4 岁女童双肘部多毛,最长者可达 5 cm(图片来历:Tng VE 等,2015)

  3. 农牧神尾痣

  农牧神尾痣(Faun tail nevus)又称为骶尾部毛痣,是一种背侧中线部位的先本性多毛性斑片,常提醒潜在的脊柱正常如隐性脊柱裂,表示为一般皮肤上的色素性长毛(见图 3),在毛丛中可具有窦道或浅凹,可成为传染的门户。在少见环境下,可伴有脂肪瘤或毛细血管痣。

  图 3 一例 13 岁女孩腰骶部先本性多毛症,为犬牙交错的粗黑终毛,该患者伴有脊柱裂和硬膜内脂肪瘤(图片来历:Kaptanoglu AF 等,2011)

  毛领征(Hair collar sign)指的是环绕婴儿头皮无毛结节的领圈状长毛,凡是位于胚胎融合线,结节内可能含有异位的脑组织。这种环状多毛症也见于其他神经外胚层缺陷如皮样囊肿、脑膨出、脑脊膜膨出。应通过影像学查抄领会损害与脑部能否具有交通。

  局限性多毛症可继发于先本性或获得性黑素细胞痣(Melanocytic nevi),先本性色素性毛痣是婴儿局限性多毛症最常见的病因。痣上长毛与恶变风险之间并不具有相关性。

  图 5 先本性巨痣伴多毛(图片来历:Viana AC 等,2013)

  6. 先本性滑润肌错构瘤

  先本性滑润肌错构瘤(Congenital smooth muscle hamartomas)是一种良性皮损,由立毛肌来历的滑润肌纤维陈列紊乱构成,临床上可分为典范型、假毛囊型和夹杂型,典范型表示为局限性肤色或色素沉着性斑块伴毳毛增加(见图 6)。损害在受摩擦时可呈现一过性红斑、硬结或立毛现象,称为假性 Darier 征。

  图 6 右踝伸侧色素沉着性斑块伴毳毛增加(图片来历:Nu?ez D 等,2014)

  贝克痣(Becker nevus)又称为色素性毛表皮痣,是一种具有雄激素依赖性的错构瘤,常在芳华期发病,典型表示为单侧分布的色素沉着斑片(见图 7),有分歧程度的多毛,偶可伴有痤疮样损害,可发生于身体任何部位,但好发于躯干上部和上肢。

  图 7 一例贝克痣患者左肩部和上肢色素沉着性斑片伴显著多毛(图片来历:García-Vargas A 等,2008)

  8. 安哥拉毛痣分析征

  安哥拉毛痣分析征(Agnora hair nevus syndrome)又称为 Schauder 分析征,是一种被覆由扩大的毛孔中生出的白色柔嫩长毛的线状 http://skiusaresorts.com/caipiaojihua/5780/

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